Die Augenlinse ist für scharfes Sehen, genauer gesagt für die Brechung des in das Auge einfallende Licht verantwortlich.Sie wird von elastischen Fasern, den Zonulafasern, an ihrem Platz im Auge gehalten. Ohne diesen Halt kann sich die Linse im Auge verschieben oder verlagern (luxieren). Dies kann Symptome wie Tränenfluss, häufigeres Blinzeln oder eine Linsentrübung hervorrufen. In der Folge kann es auch zu einer schmerzhaften Schädigung der Nervenfasern des Sehnervs, Glaukomen oder zu einer völligen Erblindung kommen. Neben einer nicht vererbten sekundären Linsenluxation kann gibt es auch eine genetisch verursachte Form, die Primäre Linsenluxation. Diese kann man bereits im Alter von 20 Monaten anhand von Veränderungen in der Struktur der Zonulafasern nachweisen. Die weitere Ausprägung der Luxation erfolgt typischerweise im Alter zwischen 3 und 8 Jahren.
Erbgang: autosomal-rezessiv, Quelle: Labogen